നമ്മൾ നവദമ്പതികൾക്ക് ആശംസകൾ നേരുമ്പോൾ സന്താനലബ്ധിക്കുള്ള ആശീർവാദവും അടങ്ങിയിരിക്കും.യുവദമ്പതികൾക്ക് ആദ്യത്തെ
കണ്മണിയുണ്ടാകുകയും നിർഭാഗ്യവശാൽ അതിന് ചെറുതോ വലുതോ ആയ ഹൃദയവൈകല്യം കാണുകയും ചെയ്താൽ ആ അച്ഛനമ്മമാരുടെ ഹൃദയതാളം തന്നെ തെറ്റാം.
ജന്മനാ തന്നെ ശിശുക്കളുടെ ഹൃദയ വ്യതിയാനങ്ങളെ അല്ലെങ്കിൽ വൈകല്യങ്ങളെ ഇംഗ്ലീഷിൽ Congenital heart diseace(സിഎച്ച്ഡി) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.ഞാൻ ദീർഘകാലം പ്രവർത്തിച്ചിരുന്ന എസ്എടി ആശുപത്രിയിൽ ഒരു വർഷം ശരാശരി 10,000 കുഞ്ഞുങ്ങൾ ജനിക്കുന്നു. ഇവരിൽ ഏകദേശം 100 കുട്ടികളിൽ സിഎച്ച്ഡി കാണാം.അതായത് ഒരു ശതമാനം വരെ.
കേരളത്തിൽ ഒരുവർഷം അഞ്ച് ലക്ഷം കുഞ്ഞുങ്ങൾ ജനിക്കുന്നുണ്ട്. അതിനർത്ഥം ഒരു വർഷം കേരളത്തിലെ 4000-5000 നവജാത ശിശുക്കളിൽ സിഎച്ച്ഡി കാണപ്പെടുന്നു. ഇത് അത്ര ഞെട്ടിക്കുന്ന കണക്കല്ല. കാരണം ഇവരിൽ 25 ശതമാനത്തിന് വളരെ നിസ്സാരമായ തകരാറുകളായിരിക്കും. ഒരു തരത്തിലുള്ള ചികിത്സയും അവർക്ക് വേണ്ടി വരില്ല. 50 ശതമാനം കുട്ടികളിൽ പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്ന,പക്ഷെ പ്രായേണ അപകടമില്ലാത്ത സിഎച്ച്ഡി ആയിരിക്കും. അതേസമയം 25 ശതമാനം കുട്ടികൾക്ക് അതീവ ഗുരുതര സ്വഭാവമുള‌ള ക്രിട്ടിക്കൽ സിഎച്ച്ഡി കാണാം. ഇവരെ ഉടൻ തന്നെ ചികിത്സിക്കണം. പ്രതിവർഷം ഉദ്ദേശം 1000 നവജാത ശിശുക്കളുണ്ടാകും ഈ വിഭാഗത്തിൽ.
സിഎച്ച്ഡിയുള‌ള കുട്ടിയുമായി മാതാപിതാക്കൾ ഒരു ഡോക്ടറുടെ മുന്നിൽ നിൽക്കുമ്പോൾ അവർ നിശബ്ദമായും അല്ലാതെയും

ചോദിക്കാവുന്ന ചില ചോദ്യങ്ങളുണ്ട്. ഈ ചോദ്യങ്ങൾക്ക് വ്യക്തമായും ശാസ്ത്രീയമായും സത്യസന്ധമായും ഉത്തരങ്ങൾ നൽകേണ്ട ചുമതല ശിശുരോഗവിദഗ്ധനും ശിശുഹൃദയ രോഗവിദഗ്ധനുമുണ്ട്. ഇത്തരം ചോദ്യങ്ങളും അതിനുള്ള ഉത്തരങ്ങളുമാണ് ഇവിടെ.

1. എന്തു കൊണ്ട് കുഞ്ഞിന് ഇത്തരം ഹൃദയവൈകല്യം ഉണ്ടായി?

നമ്മൾ കാണുന്ന സിഎച്ച്ഡിയിൽ 85 ശതമാനം ഒരു പ്രത്യേത കാരണം കൊണ്ടുണ്ടാകുന്നതല്ല. നമ്മൾ അറിയാത്ത പല ഘടകങ്ങൾ ഒത്തു ചേർന്നുണ്ടാകുന്നതാകാം ഇത്. 15 ശതമാനത്തിന് മാത്രമേ വ്യക്തമായ കാരണമുണ്ടാവുകയുള്ളൂ. ക്രോമസോം തകരാറുകൾ, റുബല്ല സിൻഡ്രോം, പല ജനിതക കാരണങ്ങൾ, ഗർഭാവസ്ഥയിൽ കഴിക്കേണ്ടി വരുന്ന മരുന്നുകൾ, റേഡിയേഷൻ തുടങ്ങിയവയെല്ലാം ഇതിന് കാരണമാകാം. അമ്മമാർക്ക് ഗർഭാവസ്ഥയിൽ കാണുന്ന പ്രമേഹം കാരണം ചെറിയതോതിൽ സിഎച്ച്ഡി ഉണ്ടാകാം. ഭാഗ്യത്തിന് ഇവ ഒട്ടു മുക്കാലും നിസാരവും ഒരു വയസിനുള്ളിൽ മാറുന്നതുമാണ്.
കുഞ്ഞിന് സിഎച്ച്ഡി വന്നാൽ സ്വാഭാവികമായും ചെറിയ തോതിൽ മാതാപിതാക്കൾക്ക് കുറ്റബോധം ഉടലെടുക്കാം.അതിന്റെ ആവശ്യ
മില്ലെന്ന് അവർ തന്നെ മനസിലാക്കണം. ഈ രോഗത്തിൽ ജനിതക കാരണങ്ങൾ താരതമ്യേന വളരെ കുറവായിട്ടാണ് കാണുന്നത്.
2. ഈ ഹൃദ്രോഗം ഗൗരവ സ്വഭാവമുള്ളതാണോ? ഇതിന്റെ ഭാവി പരിണാമം എങ്ങിനെ?

സംശയിക്കപ്പെടുന്ന എല്ലാ സിഎച്ച്ഡിക്കും വിദഗ്ധ പരിശോധന വേണം. ഒരു പീഡിയാട്രിക് കാർഡിയോളജിസ്റ്റിന്റെ സേവനം ഇതിന് അനിവാര്യമാണ്. എക്സ്‌റേ, ഇസിജി, എക്കോ കാർഡിയോഗ്രാഫി എന്നീ സംവിധാനങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. ജന്മനായുള്ള 99 ശതമാനം ഹൃദ്രോഗങ്ങളും എക്കോ കാർഡിയോഗ്രാഫി വഴി കണ്ടുപിടിക്കാം.ജന്മനായുള്ള രോഗങ്ങൾ ഈ വിധമാണ്

നീലനിറമില്ലാത്ത (Pink babies) വൈകല്യങ്ങൾ- രക്തത്തിലെ ഓക്‌സിജന്റെ അളവ് ശരിയായത്.
നീലക്കുഞ്ഞുങ്ങൾ(blue babies)- രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറവ്

ആദ്യ വിഭാഗം

1. കൂടുതലായി കാണുന്നത് സുഷിരങ്ങളാണ്. a) ഏട്രിയൽ സെപ്ടൽ ഡിഫക്ട്(ASD) മേലറകൾക്കിടയിലെ സുഷിരം. b) വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്ടൽ ഡിഫക്ട് (VSD) കീഴറകൾക്കിടയിലെ സുഷിരം c) പേറ്റൽറ്റ് ഡക്ടസ് ആർട്ടീയോസസ് (PDA) അയോർട്ട, പൾമനറി ധമനികൾക്കിടയിലെ സുഷിരം
2. പിന്നെയുള‌ളത് വാൽവുകളുടെയും അയോർട്ടയുടെയും തടസ്സമാണ്. അയോർട്ടിക് സ്റ്റിനോസിസ്(AS),​പൾമനറി സ്റ്റിനോസിസ്(PS),​
കോയാർക്ടേഷൻ ഓഫ് അയോർട്ട(CoA)

രണ്ടാം വിഭാഗം
നീലക്കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ ഏറ്റവും പ്രധാനമുള്ളവ ഇനിപ്പറയുന്നവയാണ്. ട്രെട്രലോജി ഓഫ് ഫാലോ(ToF),​ ട്രാൻസ്‌പൊസിഷൻ ഓഫ് ഗ്രേറ്റ് ആർട്ടറീസ്(TGA),​ ട്രെകസ്പിഡ് അട്രീഷ്യ(TA) നേരത്തെ പറഞ്ഞു വച്ച 25-50-25 ശതമാനം കണക്കാക്കി ഈ രോഗങ്ങളുടെ ഗൗരവസ്വഭാവം, പരിണാമം എന്നിവ കൈകാര്യം ചെയ്യാം.
ഉദാഹരണം: ചെറിയ ASD- ഇത് രണ്ട് ഏട്രിയങ്ങൾക്കിടയിലെ ചെറു സുഷിരമാണ്. ഒരു വയസ്സിനുള്ളിൽ താനേ അടയും, കാര്യം നിസ്സാരം
ഇടത്തരം VSD രണ്ട് വെൻട്രിക്കിൾക്കിടയിലുള്ള സുഷിരം, ബുദ്ധിമുട്ട് കുഞ്ഞിനു വരാം. മരുന്നുകൾ വേണ്ടി വരാം. പല സന്ദർഭങ്ങളിൽ ശസ്ത്ര
ക്രിയ വേണ്ടി വരും. കാര്യം ഗൗരവം. TGA അയോർട്ട, പൾമനറി ധമനികൾ തെറ്റായ വെൻട്രിക്കിളുമായി ഘടിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. അശുദ്ധ രക്തം ശരീരത്തിൽ ഒഴുകുന്നു. ഉടൻ ശസ്ത്രക്രിയ. കാര്യം ഗുരുതരം. സുഷിരങ്ങളിൽ ചിലതും വാൽവ് തടസ്സങ്ങളിൽ ചിലതും മെച്ചപ്പെടാം. അങ്ങിനെയെങ്കിൽ ചികിത്സ വേണ്ടി വരില്ല.

3. സിഎച്ച്ഡി-യുടെ ചികിത്സയെന്ത്? പരിഹാരമെന്ത്? ഇത് പൂർണമായി ഭേദമാക്കാമോ?
1938 ലാണ് ആദ്യമായി കുഞ്ഞുങ്ങളിലെ ഹൃദയ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തുടക്കം. 1930 കളിൽ 100 കുട്ടികൾ ഹൃദ്രോഗത്തോടെ ജനിക്കുക
യാണെങ്കിൽ കേവലം പത്ത് ശതമാനമാണ് 18 വയസ്സ് പൂർത്തിയാക്കിയിരിക്കുന്നത്. എന്നാൽ 2020 ൽ 95 ശതമാനം കുട്ടികളും പ്രായപൂർ
ത്തിയെത്തിച്ചേരുന്നു. ഈ സന്ദേശമാണ് മാതാപിതാക്കൾ അറിയേണ്ടത്.മിക്കവാറും എല്ലാ രോഗത്തിനും ഒരു പരിഹാരമുണ്ട്. മിക്കപ്പോഴും
പൂർണ പരിഹാരമുണ്ടാകും. ചില വൈകല്യങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയ വഴി നന്നായി ജീവിക്കാൻ കുട്ടികളെ പ്രാപ്തരാക്കുന്നു. അതീവ ഗൗരവമുള്ള രോഗത്തിന് ശസ്ത്രക്രിയ/ കത്തീറ്റർ ചികിത്സ ഒരു വയസ്സിനുള്ളിൽ നടത്തണം. എല്ലാ നീലക്കുഞ്ഞുങ്ങൾക്കും ഒരു വയസിനുള്ളിൽ ശസ്ത്രക്രിയ വേണ്ടി വരും. ചില കുട്ടികൾക്ക് ജനിച്ച് 2-3 ആഴ്‌ചകൾക്കുള്ളിൽ ചികിത്സ വേണ്ടതുണ്ട്. ഇത്തരം ചികിത്സകൾ ജീവൻ രക്ഷിക്കുന്നവയാണ്.
സാമാന്യം ഗൗരവ സ്വഭാവമുള്ളവയ്ക്ക് ചികിത്സ 2-4 വയസ്സിനുള്ളിൽ നടത്താം. ഒരു കുട്ടി സ്‌കൂളിൽ പോകുമ്പോൾ അവൻ/അവൾ

രോഗമില്ലാത്ത അവസ്ഥയിലായിരിക്കണം. സുഷിരങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയ വഴിയോ, കത്തീറ്റർ മുഖേനയോ അടയ്ക്കാം. വാൽവ് തടസങ്ങൾക്ക് സാധാരണ രീതിയിൽ കത്തീറ്റർ ചികിത്സ മതിയാകും. ജന്മനായുള്ള ഹൃദ്രോഗങ്ങൾ ഘടനയുടെ തകരാറ് നിമിത്തമാണ് അത്തരം തകരാറിന് ഘടനാസംബന്ധിയായ ചികിത്സയാണ് വേണ്ടത്.

ഹൃദയവൈകല്യം - ചികിത്സാമാർഗം

ASD കത്തീറ്റർ
VSD സർജറി
PDA കത്തീറ്റർ
PS കത്തീറ്റർ
AS കത്തീറ്റർ
CoA സർജറി
Blue babies സർജറി

സിഎച്ച്ഡിയുള്ള കുട്ടികൾക്ക് ഹൃദയമരുന്നുകൾ നൽകുന്നത് താത്കാലികമായ ഗുണത്തിന് വേണ്ടിയാണെന്ന് മനസിലാക്കണം. ഡിജോക്‌സിൻ, ഫുറോസിമൈഡ്, എനലാപ്രിൽ ഇവയെല്ലാം കുട്ടിയുടെ രോഗാവസ്ഥ നിയന്ത്രണത്തിലാക്കാനാണ് ഉതകുന്നത്.

4. ഇത്തരം ഹൃദ്രോഗം പാരമ്പര്യമാണോ? അടുത്ത കുട്ടിക്ക് വരാൻ സാധ്യതയുണ്ടോ?

85 ശതമാനം രോഗങ്ങൾക്കും ഒരു പ്രത്യേക കാരണവും ഘടനയും ഇല്ലാത്തതിനാൽ അടുത്ത കുട്ടിക്ക് ഇതേ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കുറവാണ്. വെറും 2-3 ശതമാനം മാത്രം. മാത്രമല്ല, നമ്മുടെ നാട്ടിൽ ഗർഭസ്ഥ ശിശുവിന് ഫീറ്റൽ എക്കോ ചെയ്യാനുള്ള സൗകര്യങ്ങൾ ഏറെയുണ്ട്. അതിനാൽ നേരത്തെ തന്നെ ഹൃദയതകരാറുകളുടെ സാധ്യത കണ്ടെത്താം. ഇന്നത്തെ സാഹചര്യത്തിൽ ഹൃദയശസ്ത്രക്രിയ വിജയകരമായി നടക്കുകയും അവരിൽ പലരും ഗർഭിണികളുമാകുന്ന സാഹചര്യം നിലവിലുണ്ട്. 5-10 ശതമാനം ഈ ഈ ഗർഭിണികൾക്ക് ഫീറ്റൽ എക്കോ വേണം.

5. ജന്മനായുള്ള ഹൃദ്രോഗങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഏതൊക്കെ തരത്തിൽ കുട്ടികളിൽ കാണപ്പെടും?

ഉത്തരം:- ശ്വാസം മുട്ടൽ,നിരന്തരമായുള്ള കഫക്കെട്ട്, ചുണ്ടിൽ നീലനിറം,പാൽകുടിക്കുന്നതിന് ബുദ്ധിമുട്ട്/തടസ്സം, ഹാർട്ട് മർമർ (ഹൃദയപരിശോധനയിൽ കണ്ടെത്തുന്ന ശബ്ദവ്യത്യാസം),വളർച്ചക്കുറവ്,സംശയാസ്പദമായ ഫീറ്റൽ എക്കോ.
ലോകമെമ്പാടും ഒരു ശതമാനം ശിശുക്കളിൽ കാണുന്ന അസുഖമാണ് ജന്മനായുള്ള ഹൃദ്രോഗം. അതിൽ അതീവ ഗുരുതരാവസ്ഥയുള്ളത് 25 ശതമാനത്തിന് മാത്രമാണ്. എല്ലാത്തരം ഹൃദയവൈകല്യങ്ങളും ഒരു വയസ്സിനു മുമ്പേയെങ്കിലും കണ്ടു പിടിക്കുകയും തക്കസമയത്ത്, തക്കതായ ചികിത്സ ചെയ്യുകയും ചെയ്താൽ 90 ശതമാനത്തിലധികം കുഞ്ഞുങ്ങൾ പ്രായപൂർത്തിയിലെത്തും. അവർക്ക് സ്വജീവിതവുമായി സുഗമമായി മുന്നോട്ട് പോകാം.
(ലേഖകൻ:
പ്രൊഫ. ഡോ. സുൽഫിക്കർ അഹമ്മദ്
പീഡിയാട്രിക് കാർഡിയോളജി വിഭാഗം സീനിയർ കൺസൾട്ടന്റ്,

കിംസ്‌ ഹെൽത്ത്‌)​