SignIn
Kerala Kaumudi Online
Wednesday, 29 May 2024 1.25 PM IST

ജൂതന്മാരുടെ നിയമാവലി താൽമൂദിൽ വരെ പരാമർശമുള്ള രോഗം,ബാധിക്കുന്നത് പൂർണമായും പുരുഷന്മാരെ,രോഗവാഹകർ സ്‌ത്രീകൾ

pharma

'യൂറോപ്യൻ രാജ്യങ്ങളിൽ ഈ രോഗം പ്രചുരമാക്കിയത് ബ്രിട്ടണിലെ വിക്ടോറിയ രാജ്ഞി ആയിരുന്നതുകൊണ്ട് ഈ രോഗത്തെ രാജകീയ രോഗം എന്നു വിളിക്കുന്നു.' പുരുഷന്മാരെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേകതരം ജനിതക രക്തരോഗമാണ് 'ഹീമോഫിലിയ'. ചെറുതായി തട്ടുകയോ മുട്ടുകയോ ചെയ്യുമ്പോൾ മുട്ടിയ സ്ഥലത്ത് അമിതമായി രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്ന ഈ രോഗം പുരുഷന്മാരിലേക്ക് പകർത്തുന്നത് സ്ത്രീകളാണ്. അതേസമയം സ്ത്രീകൾക്ക് യാതൊരു രോഗലക്ഷണവും ഉണ്ടാകുകയില്ല എന്ന പ്രതിഭാസവും ഈ രോഗത്തിനുണ്ട്. സ്ത്രീകൾ രോഗവാഹകർ ആയിരിക്കും. സ്ത്രീകളിലുള്ള രണ്ട് 'എക്‌സ്' ക്രോമസോമിൽ ഒരെണ്ണത്തിന്റെ ജനിതക പരിവർത്തനം ആണ് രോഗ കാരണം.


സാധാരണ ശരീരത്തിൽ മുറിവ് സംഭവിച്ചാൽ ഏതാനും നിമിഷങ്ങൾക്കകം മുറിഞ്ഞ സ്ഥലത്തെ രക്തം കട്ടപിടിച്ച് രക്തപ്രവാഹം നിൽക്കുന്നു . ഈ പ്രക്രിയയ്ക്ക് ആവശ്യമായ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്നത് കരളിലാണ്. ഘടകങ്ങളുടെ പ്രധാന ഭാഗമായ Factor viii Factor ix ഓ രോഗിയുടെ രക്തത്തിൽ ഇല്ലാത്തതുകൊണ്ടാണ് രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുന്നത്. Factor viii ന്റെ കുറവു കൊണ്ടുവരുന്ന രോഗത്തെ 'ഹീമോഫിലിയ എ' എന്നും ix ന്റെ കുറവുകൊണ്ട് വരുന്നതിനെ 'ഹിമോഫിലിയ ആ' എന്നും പറയുന്നു.


ഹീമോഫീലിയ പ്രാചീനകാലം മുതൽ അറിയപ്പെട്ടിരുന്ന രോഗമാണ്. ജൂതന്മാരുടെ നിയമാവലിയായ 'താൽമൂദീൽ' മൂത്ത രണ്ട് ആൺകുട്ടികൾക്ക് സുന്നത്ത് സമയത്ത് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ പിന്നെ ജനിക്കുന്ന ആൺകുട്ടികളിൽ സുന്നത്ത് കർമ്മം ചെയ്യരുത് എന്ന് പ്രതിപാദിച്ചിട്ടുണ്ട്. യൂറോപ്യൻ രാജകുടുംബങ്ങളിലേയ്ക്ക് (റഷ്യ, ഡെൻമാർക്ക്, നോർവെ, ജർമ്മനി, സ്‌പെയിൻ, ഫ്രാൻസ്) ഈ രോഗം പകർന്നത് 63 കൊല്ലം ഇംഗ്ലണ്ട് ഭരിച്ച ജർമ്മൻകാരിയായ വിക്ടോറിയാ രാജ്ഞിയിൽ നിന്നായിരുന്നു (1838 1901). വിക്ടോറിയയുടെ പൂർവ്വികന്മാർക്ക് ഈ രോഗം ഉണ്ടായിരുന്നതായി രേഖകൾ ഇല്ല. വിക്ടോറിയയുടെ എട്ടാമത്തെ പുത്രൻ ലിയോപോൾസ് ഹീമോഫിലിയ കൊണ്ട് 31മത്തെ വയസ്സിൽ മരിച്ചു. രോഗവാഹിക ആയിരുന്ന സ്‌പെയിൻ രാജ്ഞി ബിയാട്രിസിന്റെ (ഏറ്റവും ഇളയ മകൾ) രണ്ട് ആൺമക്കൾ 19ാം വയസ്സിലും 31ാം വയസ്സിലും ഹീമോഫിലിയ രോഗം കൊണ്ട് മരണമടഞ്ഞു.

റഷ്യൻ വിപ്ലവ സമയത്തെ ചക്രവർത്തിയായിരുന്ന വിക്ടോറിയയുടെ വേറൊരു മകൾ അലക്സാൻഡ്രയുടെ മകനായ അലക്സ് രാജകുമാരന് തുടർച്ചയായി ഉണ്ടായിക്കൊണ്ടിരുന്ന രക്തസ്രാവം തന്റെ മാന്ത്രിക ശക്തികൊണ്ട് നിയന്ത്രിച്ചതിന്റെ പേരിലാണല്ലോ ഗ്രിഗറി റസ് പുട്ടിൻ (1872-1916) എന്ന കപടസന്യാസിക്ക് റഷ്യൻ രാജകൊട്ടാരത്തിൽ പ്രവേശന സ്വാതന്ത്ര്യം ലഭിച്ചത്. കമ്മ്യൂണിസ്റ്റ് വിപ്ലവകാരികളുടെ വെടിയുണ്ടയേറ്റ് 1917ൽ മരിച്ചവരിൽ ആ ബാലനും ഉൾപ്പെട്ടിരുന്നു. ഒൻപതു മക്കളുടെ മാതാവായ വിക്ടോറിയയുടെ ഒരു പുത്രനും രണ്ടു പൗത്രന്മാരും ആറു പ്രപൗത്രന്മാരും ഹീമോഫിലിയ രോഗികളായിരുന്നു എന്ന് ചരിത്രം സാക്ഷിക്കുന്നു. വിക്ടോറിയയും അവരുടെ മൂന്ന് പെൺ മക്കളും രോഗവാഹകരായിരുന്നു.

1963ലാണ് 'വേൾഡ് ഫെഡറേഷൻ ഓഫ് ഹീമോഫിലിയ' എന്ന സംഘടന മോൺട്രിയലിൽ (കാനഡ) ഹീമോഫിലിയ രോഗിയായിരുന്ന ബിസിനസുകാരൻ ഫ്രാൻക് ഷ്നാബെന്റെ നേതൃത്വത്തിലാണ് ഉടലെടുത്തത്. 1987 ൽ ആരംഭിച്ച 'ഹിമോഫിലിക് സൊസൈറ്റി ഓഫ് കേരള' യുടെ ബ്രാഞ്ചുകൾ കേരളത്തിൽ പലയിടത്തും ഉണ്ട്. 'വേൾഡ് ഫെഡറേഷൻ' എന്ന സംഘടന രൂപീകരിച്ച ഷ്നാബെന്റെ ജന്മദിനമാണ് ഏപ്രിൽ 17. 1989 മുതൽ ആണ് ഏപ്രിൽ 17 'ആഗോള ഹീമോഫീലിയ ദിനം' ആയി ആചരിക്കുന്നത്.


ഭാരതത്തിൽ ഒരു ലക്ഷം ഹീമോഫിലിയ രോഗികൾ ഉണ്ടെന്നാണ് കണക്ക്. കേരളത്തിൽ 2000 ഹീമോഫിലിയ രോഗികൾ ഹിമോഫിലിയ സൊസൈറ്റിയിൽ രജിസ്റ്റർ ചെയ്തിട്ടുണ്ട്. രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ പണ്ട് നിരന്തരമായ രക്തസംചരണം ചെയ്തിരുന്നതു കൊണ്ട് ഹീമോഫിലിയ രോഗികൾക്ക് എച്ച്‌ഐവി, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി എന്നീ രോഗങ്ങൾ വന്നിരുന്നു. എന്നാൽ 1992ൽ ജനിതക പ്രക്രിയ കൊണ്ട് നിർമ്മിച്ച Factor viii - ix വിപുലമായി വിപണിയിൽ വന്നതോടെ ഹീമോഫിലിയ രോഗികളുടെ ശരാശരി ജീവിത ദൈർഘ്യം 1960കളിൽ 11 വർഷമായിരുന്നെങ്കിൽ ഇപ്പോൾ 60 വർഷമാണ്. മൂന്നിൽ ഒന്ന് രോഗികൾ മരിക്കുന്നത് തലച്ചോറിലെ രക്തസ്രാവം കൊണ്ടാണ്. അതുപോലെ ഗർഭസ്ഥ ശിശുവിന് രോഗം വരുവാൻ സാദ്ധ്യതയുണ്ടോ എന്ന് ഗർഭിണികളിലെ അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം പരിശോധിച്ചാൽ മനസ്സിലാക്കാം. ഹീമോഫിലിയ രോഗമുള്ള കുടുംബങ്ങളിലെ ഗർഭിണികൾക്ക് കൗൺസലിംഗും ആവശ്യമാണ്. ഹീമോഫിലിയ എ, ബിയെക്കാളും നാലിരട്ടി കൂടുതലായികാണുന്നു. ഹീമോഫിലിയ രോഗത്തിന് ചികിത്സിക്കുന്ന 96 കേന്ദ്രങ്ങൾ കേരളത്തിലുണ്ട്.


ഹീമോഫിലിയ രോഗം സ്ത്രീകളിൽ വരാമോ? അപൂർവ്വം സന്ദർഭങ്ങളിൽ വരാം. അച്ഛൻ ഹീമോഫിലിയ രോഗിയും അമ്മ രോഗവാഹകയുമാണെങ്കിൽ അവർക്ക് ജനിക്കുന്ന പെൺകുട്ടികളിൽ ചിലർക്ക് ഹീമോഫിലിയ രോഗം വരാം. പെൺകുട്ടിയിൽ രോഗഹേതുവായ രണ്ട് എക്‌സ് ലൈംഗിക ക്രോമസോമുകൾ ഉള്ളതുകാരണമാണ് രോഗമുണ്ടാകുന്നത്.

അപ്ഡേറ്റായിരിക്കാം ദിവസവും


ഒരു ദിവസത്തെ പ്രധാന സംഭവങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ഇൻബോക്സിൽ

TAGS: HEALTH, LIFESTYLE HEALTH, HAEMOPHILIA, MEN, X CHROMOSOME, EUROPE
KERALA KAUMUDI EPAPER
TRENDING IN LIFESTYLE
PHOTO GALLERY
TRENDING IN LIFESTYLE
X
Lorem ipsum dolor sit amet
consectetur adipiscing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat.
We respect your privacy. Your information is safe and will never be shared.